Sclerosi laterale amiotrofica: scoperta proteina “spazzina” che elimina le tossine

ULTIMO AGGIORNAMENTO 23:09

Esiste una microproteina soprannominata “spazzina”, la HspB8, in grado di aiutare contro la  Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), poiché per natura capace di rimuovere ed eliminare le tossine nocive responsabili della grave malattia neurodegenerativa.

Lo sostiene una ricerca dell’Università degli Studi di Milano e dell’Istituto Mario Negri, finanziata da Telethon e Fondazione Cariplo, e pubblicata da “Human Molecular Genetics”. La SLA è una malattia rara: colpisce in media una persona ogni 100 mila ogni anno.

Un malato di SLA

E’ infatti noto come la SLA colpisca in maniera progressiva i motoneuroni, le cellule nervose responsabili della contrazione dei muscoli e quindi che comandano attività vitali come movimento, linguaggio, deglutizione e respirazione. Man mano che la malattia avanza, i motoneuroni dei pazienti vengono invasi da proteine con struttura anomala che provocano prima il malfunzionamento e poi la morte, causando una paralisi progressiva dei muscoli volontari, con esito fatale in pochi anni dalla comparsa dei sintomi. Tale accumulo di scorie è inoltre, il risultato di una serie di alterazioni di un complesso sistema enzimatico, il proteasoma, normalmente deputato alla degradazione delle proteine intracellulari.

Gli studiosi hanno quindi verificato se esistessero delle contromisure a questa meccanica e hanno così condotto esperimenti su topi, provocando artificialmente lo sviluppo della microproteina HspB8, conosciuta per il suo ruolo di “toppa” contro i danni cellulari.

Come spiega Angelo Poletti, coordinatore della ricerca, la proteina “rimuove quasi interamente dai motoneuroni le forme insolubili delle proteine neurotossiche responsabili della SLA”. In altre parole, essa “impedisce che le proteine responsabili della morte cellulare possano accumularsi in aggregati intracellulari e/o che le proteine neurotossiche possano danneggiare le funzioni dei motoneuroni, portando ad un effetto protettivo contro eventuali danneggiamenti di queste cellule”.

Come fa notare il medico, tali informazioni aprono nuove prospettive farmacologiche: da oggi gli esperti possono iniziare a pensare a farmaci in grado di colpire la sclerosi imitando la microproteina esaminata.

Adriana Ruggeri

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