USA: individuato aggregato molecolare responsabile della Sla

imagesSarebbe un aggregato di proteine molto reattivo e instabile a inficiare la corretta attività del sistema nervoso centrale e causare la Sclerosi Laterale Amiotrofica (Sla), malattia neurodegenerativa che distrugge i neuroni deputati al movimento – in particolare impedendo la capacità di parlare, deglutire e respirare -, portando gradualmente alla paralisi.

Questo “killer” molecolare è stato individuato per la prima volta dai ricercatori dell’Università del North Carolina e pubblicato in uno studio sulla rivista dell’Accademia americana delle scienze (Pnas).

Tre proteine mutate SOD1 sarebbero le responsabili della formazione nel cervello di tali aggregati potenzialmente tossici, in grado di sopprimere i neuroni motori.

Secondo gli autori dello studio la scoperta potrebbe aprire la strada alla realizzazione di nuovi farmaci mirati contro la Sla e altre patologie del sistema nervoso come l’Alzheimer e il Parkinson.

«Si tratta di un importante passo avanti perché finora nessuno aveva capito esattamente quali interazioni tossiche fossero la causa della morte dei neuroni motori nei malati di Sla», ha spiegato Elizabeth Proctor, a capo del team di studiosi.

«Conoscere la forma di queste strutture ci permetterà di ideare nuovi farmaci, per bloccarne l’azione o prevenirne addirittura la formazione».

«Ci sono molte somiglianze tra le malattie neurodegenerative», evidenzia Nikolay Dokholyan, autore senior dello studio. «Quello che abbiamo trovato in questo caso sembra confermare ciò che era già noto sull’Alzheimer e se riusciamo a capire di più su ciò che accade, si potrebbe potenzialmente aprire una prospettiva in grado di comprendere le radici di altre malattie neurodegenerative».

La Sclerosi laterale amiotrofica – chiamata anche morbo di Lou Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball degli anni ’30 affetto dalla malattia) -, o malattia di Charcot, colpisce in maniera selettiva i motoneuroni centrali (a livello della corteccia cerebrale) e periferici (a livello del tronco encefalico e del midollo spinale).

Il suo esordio è pressoché irriconoscibile e pertanto i sintomi vengono il più delle volte trascurati.

Oggi questa scoperta rappresenta un enorme passo avanti verso lo sviluppo di nuovi e più efficaci farmaci per contrastare questa grave patologia che registra, ogni anno, 6-8 casi su 100000 individui.

Michela De Minico