Blu di nascita ma non c’entra la nobiltà: l’incredibile malattia rara di una famiglia incestuosa

L’incesto non rappresenta di certo una novità. Ma cosa accade quando ci “incrocia” regolarmente tra familiari? Ce lo spiega la famiglia Fugate, dal particolarissimo “sangue blu”. Se ve lo stesse chiedendo, no, non sono nobili, ma solo una comunità isolata di Troublesome Creek, nel Kentucky.

Col “Trono di spade”, possiamo affermare benissimo di aver sdoganato qualsiasi tabù o scandalo, come l’incesto. Si tratta, infatti, di una pratica per nulla inusuale, soprattutto secoli e secoli fa. Gli antichi egizi, ad esempio, praticavano sistematicamente l’incesto, perché una coppia di consanguinei rappresentava l’immagine dell’unione perfetta, sia in termini dinastici che religiosi.

Famiglia Blu
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Ovviamente, questa condotta – oltre ad essere abbastanza inquietante – ha delle conseguenze anche sulla salute. Molte famiglie di nobili europei, infatti, praticando matrimoni di convenienza tra casati tutti imparentati tra loro, hanno sviluppato malattie  anche rare, degradando – generazione dopo generazione – il loro patrimonio genetico.

Ma cosa accade quando ci “incrocia” regolarmente tra familiari? Ce lo spiega la famiglia Fugate, dal particolarissimo “sangue blu”. Se ve lo stesse chiedendo, no, non sono nobili, ma solo una comunità isolata di Troublesome Creek, nel Kentucky.

Sangue blu 2.0

Una famiglia del Kentucky era così incestuosa che la loro pelle è diventata blu, a seguito di una rara condizione genetica tramandata da padre in figlio. Vivendo in una comunità rurale isolata, la famiglia Fugate, pur di continuare la propria sopravvivenza della specie, non poteva fare altro, se non unirsi con gli altri familiari.

Patologia
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Come riportato dal Mirror, nel 1820 Martin Fugate e sua moglie Elizabeth Smart si incontrarono nell’area isolata degli Appalachi, nella contea di Perry. Il signor Fugate aveva un difetto genetico molto raro e insolito, chiamato metaemoglobinemia, che colpisce solo lo 0,0035% della popolazione mondiale. Il sangue non trasporta abbastanza ossigeno in tutto il corpo come dovrebbe normalmente.

Di conseguenza, diventa marrone a causa della mancanza di globuli rossi che trasportano ossigeno e la pelle diventa blu, mentre le labbra viola. Quattro dei sette figli della coppia nacquero proprio con la pelle blu a causa della malattia del padre. Ma era solo l’inizio. Il gene, infatti, era recessivo: questo non avrebbe implicato una trasmissione della metaemoglobinemia se tutti non si fossero sposati all’interno della stessa famiglia.

I Fugate però – vivendo nell’entroterra rurale del Kentucky – non si mescolarono e incontrarono mai altre persone e continuarono, invece, a sposare i loro cugini della comunità. Zacharia, uno dei figli di Martin ed Elizabeth, sposò stranamente sua zia e un altro figlio sposò una cugina stretta. Un altro bambino della grande famiglia avrebbe sposato anche la cugina, Luna Fugate, il membro più blu della famiglia con “labbra scure come un livido”.

Luna si sposò con John Stacy alla fine del XIX secolo e ebbe 13 figli. Malgrado la rara patologia possa causare disturbi dello sviluppo e convulsioni, Luna ha vissuto fino all’età di 84 anni. E pare anche che i loro figli fossero sani nonostante il loro aspetto blu.

Come riportato sempre dal Mirror, la storia dei Fugate – insolita e particolare – ha attirato l’interesse dell’esperta di sangue, la dottoressa Madison Cawein dell’Università del Kentucky, affascinata dalla famiglia. Così negli anni Sessanta, partì per cercare di rintracciarli, incontrando alcuni dei sopravvissuti la cui pelle rimase blu anche seguito di una cura sperimentale somministrata dalla Cawein.